НСМ - гипертрофическая кардиомиопатия сердца

Кошки породы мейн кун, как и кошки многих других пород, имеют ряд генетических заболеваний.

Самое фатальное - это НСМ - гипертрофическая кардиомиопатия сердца. Данная патология наследуется аутосомно-доминантно и имеет вариативную пенетрантность.

А теперь с переводом, как говорится ;)

 

Куны, как порода кошек, имеют ряд особенностей, многие из которых просто замечательные: характер, размер, внешний вид. НО есть и неприятные породные болезни.

 

Гипертрофическая кардиомиопатия сердца - генетическая мутация, "сломанные гены" задают неправильную работу организму, а именно сокращают выработку миомизина - белка, который отвечает за нормальную работу сердечной мышцы (миокарда). Мышца не может правильно работать, она теряет тонус, подвижность и становится менее эластична, постепенно утолщаясь, что приводит к уменьшению объема левого предсердия.

Первыми признаками болезни могут стать одышка, повышенная утомляемость мейн куна. В дальнейшем развитие болезни приводит к серьезным нарушениям циркуляции крови и смерти животного.

К сожалению, к развитию данной болезни приводит целый комплекс генов.

На текущий момент осуществляется и многими питомниками практикуется сдача генетических тестов всем животным-производителям. Тестируют на 2 гена, наиболее часто встречающихся в популяции мейн кунов и имеющих наиболее прямое отношение к развитию заболевания. Опять-таки стоит отметить, что мутации - это всего лишь генетическая склонность к развитию того или иного заболевания.

 

Расшифровка тестов на животное:

НСМ/НСМ - гомозиготная патологическая мутация, вероятность развития заболевания очень велика, данный статус показывает повышенную генетическую предрасположенность к развитию заболевания. Потомство от такого животного будет иметь НСМ - наследственность, даже при вязке со здоровым по тестам животным.

 

НСМ/N - гетерозиготная мутация, носитель патологической мутации, риск заболевания есть, так как патология наследуется аутосомно-доминантно, а следовательно при неблагоприятном стечении обстоятельств есть риск развития кардиомиопатии. В разведении таких животных используют крайне осторожно, вязки возможны только с негативным по тестам животным.

 

N/N - отсутствие патологических мутаций. Данный статус говорит о том, что животное не имеет мутаций по тестированной паре генов, риск развития заболевания минимален. Это наиболее подходящие для племенной работы животные.

 

Использовать гетерозиготных животных в племенных программах питомников допустимо, если животные имеют особую племенную ценность для заводчика, но в партнеры следует подбирать животное с отсутствием патологических мутаций.

Вязка НСМ/N и N/N по тестам животных никогда не даст гомозигот с патологической мутацией. Как правило, при получении потомка в нужном типе от гетерозиготного родителя без патологических мутаций, носителя выводят из разведения.

 

Не в коем разе недопустима вязка животных с неизвестными статусами по данному заболеванию. Это вязки вслепую: повезет - не повезет!

 

Так же недопустимы вязки двух животных с тестами НСМ/N, так как 50 % котят от таких вязок будут носителями патологической мутации, 25 % - родятся со статусом НСМ/НСМ и еще 25% со статусом N/N. Не стоит уповать на удачу и верить в чудо - законы генетики, как законы подлости. Очень велика вероятность получить в помете всех котят НСМ/НСМ !

 

Еще больший риск - вязка НСМ/НСМ и НСМ/N - однозначно при таких статусах партнеров не будет ни одного котенка без патологической мутации, 50 % котят родятся с НСМ/НСМ.

 

Так же хотелось бы отметить, что тест - это не приговор, но и не страховка, тест - это инструмент.

Кардиомиопатией может заболеть и чистое по тестам животное, однако, учитывая повышенную генетическую предрасположенность к данному заболеванию у животным со статусом НСМ/НСМ и отчасти НСМ/N, рекомендовано ежегодное УЗИ сердца и консультации кардиолога.

 


Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - самая  распространенная болезнь сердца у кошек. При ГКМП происходит утолщение стенок сердца и уменьшение за счет этого объема левого желудочка, откуда кровь при сокращении сердца поступает в общий кровоток.

 

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть первичной и вторичной. Первичная ГКМП - болезнь, передающаяся по наследству.  Наследуемость данного заболевания доказана у мейн-кунов. Сейчас есть возможность тестировать кошек на наличие данного гена путем проведения анализов крови. Помимо мейн-кунов,  к развитию ГКМП предрасположены рэгдоллы, сфинксы, британские и американские короткошерстные и их разновидности, норвежские лесные кошки. Среди прочих пород патология встречается реже и передача данных генов по наследству не доказана. Клинические признаки первичной ГКМП чаще всего развиваются в молодом возрасте, до трех лет.

 

Вторичная ГКМП, это когда изменения в миокарде (сердечной мышце) развиваются под воздействием других заболеваний (например, при гипертиреозе). У таких животных признаки сердечной недостаточности могут развиться либо в существенно пожилом возрасте, либо не успеть развиться совсем.

 

Отличительной особенностью этого заболевания является существенная сложность ранней диагностики. У кошки с ГКМП наличие болезни может впервые проявиться отеком легких либо смертью. То есть признаки не будут долго и постепенно развиваться, не будут замечены владельцем, а сразу и резко разовьются тяжелые (крайние) проявления болезни. Из-за чего так происходит? Из-за того, что живущая в квартире кошка с больным сердцем не будет демонстрировать владельцам признаков непереносимости нагрузок и у кошек не бывает кашля по причине болезней сердца - это то, на что в первую очередь обращают внимание владельцы собак и что служит поводом для визита к врачу. Они легко могут отметить, что собака раньше пробегала 10 км за велосипедом, а теперь при пешей прогулке часто садится и не может отдышаться. Кошка в этой ситуации перестает подвергать себя нагрузкам - она просто больше спит, меньше двигается, и владельцы не придают этому значения, считая, что у них просто ленивая кошка. И врачу на приёме после опроса владельцев практически невозможно  отличить флегматичного кота со спокойным характером от кошки, которая не двигается из-за того, что не может. Часто мы сталкиваемся в подобных случаях с тем, что признаки сердечной недостаточности (в основном одышка - частое дыхание и/или дыхание с открытым ртом) кот или кошка начинают демонстрировать после стресса, которым является либо перевозка животного, либо посещение ветклиники по каким-то причинам, не связанным изначально с болезнью сердца. Лишь небольшой процент владельцев кошек с диагностированной ГКМП могут припомнить, что замечали, что кот после нагрузки (спровоцированной владельцем либо другим животным игры) тяжело дышал. При этом коварство данной патологии заключается в том, что при осмотре, аускультации и даже на рентгене грудной клетки при отсутствии жалоб более чем у половины животных с ГКМП может не быть никаких отклонений.

 

Механизм развития ГКПМ. Происходит (вследствие наследственных факторов либо действия других причин) гипертрофия (утолщение) стенки левого желудочка, что уменьшает его способность к растяжению (то есть увеличивается его "жесткость"). В связи с этим увеличивается давление в левом желудочке, увеличивается давление в венах легких, что при дальнейшем прогрессировании патологии приводит к развитию отека легких либо скоплению жидкости в плевральной полости (гидротораксу). Объем полости левого желудочка уменьшается за счет утолщенных стенок, снижается объем проходящей  через него крови и, соответственно, сердечный выброс.

 

В расширенном левом предсердии создаются турбулентные потоки крови (завихрения), которые способствуют формированию тромбов в полости левого предсердия. Оторвавшиеся тромбы, попадая в центральный кровоток, приводят к такому тяжелому состоянию, как тромбоэмболия. Чаще всего тромбы закупоривают сосуд в области бифуркации  бедренных артерий, что клинически проявляется внезапной потерей опороспособности на тазовые конечности и острой болью. Часто это осложнение становится фатальным для кошки, выздоравливает крайне небольшой процент пациентов, чаще это животные с несильной выраженностью симптомов. У поправившегося животного с высокой вероятностью в ближайшие месяцы возможен рецидив (повторение ситуации). Конечно же, чем быстрее пациент поступит к врачу, тем больше шансов восстановить кровоток.

 

В связи с тем, что симптомы могут развиться резко и непредсказуемо, становится понятной важность ранней диагностики ГКМП.  Обследование молодых животных без жалоб пород группы риска необходимо для дальнейшего разведения здоровых животных, больных нужно  исключать из разведения. Зарубежные клубы допускают к разведению животных после нескольких видов тестов, результаты которых необходимо ежегодно подтверждать.

 

Когда стоит провести эхокардиографию кошке, не имеющей жалоб на состояние здоровья:

1. если это кошка породы из группы риска,

2. если вы замечали, что кошка мало двигается либо после нагрузки дышит открытым ртом,

3. если один из первых двух признаков сочетается с тем, что Вашему любимцу необходимо проведение общего наркоза.

 

Как мы писали выше: болезнь может не как себя не проявлять, врач на приёме при осмотре перед наркозом не выявляет изменений, при этом у кошки с ГКМП проведение общего наркоза может привести к серьёзным осложнениям в виде отека легких и смерти в ближайшие часы либо дни после операции. Подобное относится в первую очередь к молодым животным, обратившимся в клинику по поводу кастрации. Как правило, это пациенты в возрасте около года, и у подавляющего большинства тех из них, у кого была выявлена ГКМП, признаков болезни не было никаких. Поводом для проведения эхокардиографии при этом была либо настороженность врача относительно наличия ГКМП, либо повышенная тревога владельцев по поводу предстоящего наркоза. Выявление ГКМП у этих животных не является абсолютным противопоказанием к проведению общего наркоза, но это  более высокая степень анестезиологического риска, это другой подход к проведению общей анестезии, это необходимость более длительного и внимательного послеоперационного наблюдения, возможность владельцев в ближайшие дни после операции в случае развития осложнений экстренно обратиться в клинику.